489有哪些全世界只有几例的罕见病 ?

 2021年11月7日

我在网上看到过一个段子,病人问医生,自己的病到底有多罕见。医生回答:「这种病,可能得用你的名字来命名。」

作为医生,我却完全笑不出来,因为在我的工作中,这种情况很有可能发生。有一次,一个叫朋朋的病人,就得了这种罕见病中的罕见病。

朋朋发现自己感染了一种特殊的病菌,他的肺部积满白色渣子,就像灌了一层厚厚的水泥。即使四周都是空气,他却难以呼吸,时刻体验着被活埋的感觉。

如果说,罕见病是几百万人里有一例,朋朋的情况则少见到根本无法统计。全科所有医生都重点研究过朋朋的手术,专家教授们慎重讨论了很久,得出了同一个意见:风险太大,不建议手术。

没有大夫敢冒这个险,为他洗肺。

最终,我收治了朋朋。为了给他手术,还签订了一份生死状。

经过病人及其家属的授权,这篇文章我们使用了真实姓名。

3 个月前的一天,我端坐在医院办公室,大脑混乱,焦灼等待。

整整一个小时过去,两位律师如约而至。

在我的面前,出现了一份「手术生死状」——这薄薄的文档,上面一条条列举十几项这场手术可能的后果,任何一条都意味着直接死亡。

「生死状」结尾一句很冰冷:医生已详细告知所有风险。最后一栏:同意,或是拒绝,然后签名。

在外科,医生和病患签订「生死状」已经是家常便饭,甚至还有医务处在场全程录像。除了提醒病患,这也是医生面对不得不做的高危手术时,最后一道保护自己的措施。

而我在内科干了 11 年,手术量不多,更没接过高风险手术,看着眼前这份「生死状」,我很茫然。

两位律师郑重告知我——如果你敢接这场手术的话,签「同意」。如果病患和家属敢让你接这场手术,也是签「同意」。而她们律师会代表第三方会见证整个过程。

两位律师的身后,是这份「生死状」的主角——病患谭朋朋。

朋朋坐在轮椅里,脸上紧扣吸氧面罩,旁边一个氧气瓶。家属在他身后。

朋朋抬起手,慢慢接过这份「生死状」。我当时还有些担心,要知道,有些病人读到最后,甚至会被这些风险直接吓走,更何况是朋朋这样的病,这样的选择。

但朋朋显然是个例外。他没提任何问题。直接签名。

放下笔,他还是什么也没说。他戴着呼吸罩坐在那,就那么直视着我。气氛凝滞了,他的呼吸罩上,蒸腾起一阵阵白雾。

「有什么要问的吗?」我觉得生死大事还是谨慎得好。

朋朋的爱人拿起同意书,想让一旁的父母看看。但朋朋却抢先说:「不用看了。」 朋朋的声音透过面罩,短促而沉闷——呼吸,对于他太重要了。

他的爱人与父母都签下名字。

现在「生死状」上的同意栏,只剩一个空格,那是留给我的。

我拿起笔,郑重签下名字。四周只剩笔尖在纸上的摩擦声。

我突然意识到,要动真格的了。

朋朋,这个看似冷静的男人,必须时刻把自己扣在呼吸面罩里。透明呼吸面罩后面不断升腾起来的白雾来自他的口腔、气管、胸腔——来自他被「侵占殆尽」的双肺。

他那本应通透呼吸的双肺,不知从哪天起长出了一种罕见的「白色渣子」,然后越来越密,面积越来越大,像蚂蚁要占领食物,像水流要铺满河床。他的肺简直就是马上要被「水泥」 糊上、砌住、填满了。

朋朋根本脱不开氧气瓶,自由呼吸很久很久以前就是不可能的事了,连去距离病床十米之外的洗手间上厕所,都变成了一种奢望。

面罩中那些白雾是如此晶莹、鲜活,更是如此宝贵、稀缺。朋朋的每一口「呼」都极其费劲,因为呼不出什么东西。朋朋的每一口「吸」都更费劲、心痛,因为吸不进去什么东西。朋朋说,「我有力气,但怎么吸都吸不了气。」他只能眼睁睁看着那些日益稀少的白雾,看着自己日益虚弱,垮下去,而后窒息而死。

朋朋很快就要在空气中被活埋。

不能「洗肺」吗?——理论上可以,往肺里面灌生理盐水,像大浪淘沙,把渣子冲出来,这种手术就俗称「洗肺」——这也正是朋朋现在强烈盼望我帮助他做的手术。

但没有医院和医生敢接。因为对于朋朋,洗肺后那些「白渣子」依然会卷土重来,甚至加速蔓延,而且更有可能的是,朋朋还没靠自己呼吸到一口空气,就倒在手术台上了。他的肺已经衰竭了。

早在同事找到我之前,全科所有医生曾重点研究过朋朋的手术。专家教授们慎重讨论了很久,难得的意见一致:风险太大,不建议手术。

这几乎是板上钉钉的结论了。

教授们的担心是有确凿道理的。虽然在全国最权威的医院排行榜上,我们医院历年来都蝉联综合排名第一,很多罕见病患者慕名而来。可朋朋的这种罕见病,却是迄今为止,我们见过的唯一一例。

这是罕见病中的罕见病。不断自我复制生长,无法彻底根除的「白色渣子」其实是「肺泡蛋白沉积症」。

如果说罕见病的概率是百万人中的一个,那么朋朋的状况,几乎就罕见到根本无法统计。

之前,朋朋已经辗转去了全国几家大医院,毫无悬念地遭到了一次又一次拒绝。理由很直接,第一,手术风险实在太大;第二,「全国最好的医院都不给你洗肺,我们就更不可能做了。」

洗肺,手术风险极高,仅仅有可能自由呼吸,而很快又面临「白渣子」的进攻、占领,然后死去;不洗,就只有戴着面罩,看着白雾日渐稀少,也就只有等死。

没有人想到,4 个月后,朋朋再次出现在我们医院的大门口,并找到我。

朋朋说话困难,但异常坚决——

「我只想,好好吸一口气。」

手术前,我来到急诊,在患者中寻找朋朋的身影。

「这里,在这里。」不远处传来此起彼伏的招呼声。

理着平头、圆圆脸的朋朋坐在一张狭小的病床上,说不出话,但正竭力冲我招手。四周环绕的家人大声呼唤着我。

环境太嘈杂,没办法细聊,我就问了一个问题:「想好了吗?」

朋朋没有丝毫犹豫:「想好了,付出任何代价都愿意。」

没有痛苦地呼吸一口新鲜空气,就是他最大的心愿——但代价呢?

很久以后,偶然翻看他的微信朋友圈,我才知道当他得知我愿意帮他完成这个心愿时,心情有多雀跃。

当时我让他先躺下休息,朋朋艰难地说很久没躺下过了,躺着更喘不上气。

我找了一个安静的角落,跟他的爱人和父母谈了很久,再次告知手术风险:如果一定要进行手术,最坏的结果是连手术台都下不来。

父母最先流泪了。「孩子生病这几年过得实在太难了,现在就剩一个最后的要求了,无论如何都要实现,我们劝不住。」

两位老人一看就是朴实的农民,他们乡音很重,怕我听不懂,用不标准的普通话努力地说。

「如果下不来手术台,朋朋因为处在麻醉状态,死亡的瞬间是不会受罪的。」我没有过多强调自己需要承担的风险,只是反复告诉他们,「但家人只能在外面等着,连他活着的最后一面都见不到。」

「开弓没有回头箭。」朋朋的爱人很瘦弱,但却是最冷静最坚定的那一个,「之前全家开过会,已经想好了,都支持他的决定,无论什么后果都接受。」

我远远地看了一眼朋朋,他坐在床边,正在往我们的方向张望。

所有人里,我唯独没有叮嘱他要好好再想想。因为他此时看向我的眼神,如同写着四个大字:破釜沉舟。

只是谈到后面,朋朋的父母仍然有些犹豫,我让他们好好想想,再做决定。

我冲着朋朋远远挥了挥手,转身离开。

第二天大清早,朋朋全家人找到我,他们昨晚一夜没睡,最终做出了要手术的决定。朋朋对我说,他已经交代好了后事,包括财产分配……

手术前一天,临近下班时,朋朋的爱人再次找到我。我以为手术还有什么没交待清楚的细节,甚至他们有什么变化。

没想到,她告诉我,朋朋要捐献器官。

朋朋说自己才刚刚 30 岁,万一在手术台上死去,那些有用的器官,还可以再帮助其他人。

她说朋朋说服了每一个家庭成员,除了奶奶坚决不同意,奶奶说自己的孙子连一把骨灰都留不下,就一点念想都没有了。

我专门找了一趟朋朋,安慰他:「这个手术在我们医院,目前还没有死亡的先例。无论如何,我都会尽最大努力让你平安下手术台。」

第二天,一大早,我特意戴上开过光的护身符。

虽然洗肺手术我做过很多次,但这一次根本不一样。

此前我的准备工作其实已经很扎实了。我一边通过私人关系,请来了资深麻醉师。另一边,我的查房教授是呼吸危重症方面的专家,那个帮朋朋跟我取得联系的同事,是研究呼吸罕见病尤其是肺泡蛋白症的教授,他们都答应来手术室坐镇帮我。这是我能请来的最强阵容了。

那一早,朋朋的亲弟弟也从老家赶过来了,一家人围在接朋朋的平车四周,来到手术室门口。我让他们放心,还顺带指了指天花板:「有事会通过那个喇叭叫你们。」

其实手术室外,没有消息,就是好消息。

很快,手术台上,平躺、麻醉、插气管插管。

麻醉之前,我握住他的手告诉他:「等听到有人喊『睁眼睛』的时候,你努力睁开眼,就又能看到我了。」

他因为紧张而呼吸急促,紧紧抓着氧气面罩大口喘气,一句话都说不出来。白雾继续升腾。

朋朋很快进入麻醉状态。

「洗肺」跟外科手术不一样,不需要动刀见血,是往肺里灌入无菌的生理盐水,再让水流出来,顺势把填充在朋朋肺里的渣子带出来。

但是,「洗肺」的难度在于,灌进去和流出来的水量都必须精准控制,还要时刻密切注视着监护仪上的各种指标。

生理盐水开始流进朋朋的肺部。

我们先洗的是左肺。现在左肺就是不通气的,只能依靠右肺通气呼吸,也就是我们把氧气只送到右肺,而把水灌进左肺清洗。朋朋的高风险在于双肺功能极差,手术中又始终只能依靠一半的肺来呼吸,另一半肺还要不停的往里灌水、再流出来。

进出的水量完全靠人工——也就是我来控制。一般一次性灌入 500 毫升,一瓶矿泉水的量,如果顺利的话,也会达到 1000 毫升。

我慢慢操控,让水流缓缓流进朋朋的身体中,流进那个布满「白渣子」的地方。

我们灌进去 500 毫升,至少也要放出来 300-350 毫升,否则水留在肺里出不来是很危险的,必须寻找原因。而原因可能有很多,比如气管插管的位置不合适,水就可能误流到另一侧肺里。

不多久,「水流」从朋朋的肺里出来了!

那根本不能叫水,而是像豆浆一样。

水很粘稠,几乎乳黄色,那是因为一开始洗出的渣子很多。我松了一口气。随着肺被洗得越来越干净,渣子越来越少。

水真的越来越清亮了。

这说明肺洗干净了。每洗一侧肺大约需要一万毫升水,大概 20 多瓶矿泉水的量。其实整个过程是挺枯燥的,但每次冲洗出来的一点点,就说明生,说明存活的时间又多了一点点。你不得不狠狠盯着。

水流依然顺利地流进流出。

躺着的朋朋其实是一名血站护士,是我的同行。

第一次见面,我原本以为,他一定会问我,为什么所有的不幸都要发生在自己一个人身上?

我害怕被问到这种问题,甚至专门打了草稿,把所有一切归咎于命运——比如说你已经做得很棒了,只是人有的时候就是这样,不得不认命……

然而朋朋没有提问,他只是反复感谢我。他说自己确实很绝望,因为「空有一身力气,却使不上劲儿。」

他说现在一心想要洗肺,就是想使出这最后一把劲儿。

我其实不太能理解这种执念,为了「争一口气」,可能要付出生命代价,值得吗?况且洗肺手术并不能从根本上解决朋朋的病,即使一切顺利,个把月以后,肺部又会被白色渣子填满。

「我一直在被动承受命运的安排,自己完全无能为力。现在生活中再没有什么可争取的了,能争的就是这口气。一个月的自由呼吸,值了。」他对我说。

很久后,直到冷静下来,我才意识到,自己接下这起罕见病手术有多冒险。也是这次谈话后,我思考了很久,既然帮他的决心已定,我打算独自承担风险。

几个小时过得很慢,好在目前为止,朋朋的洗肺手术进行顺利。

洗完一侧的肺以后,已经到午饭时间,教授说有他盯着,让我先去食堂。我匆匆吃完午饭,突然想到朋朋的家人还在提心吊胆地等待,虽说没有消息就是好消息,但我还是拿出手机,给他的爱人发了一条微信:「目前一切都很顺利,不用担心。」

没想到,这句一切顺利,反而变成了一语成谶。

意外发生在下午,手术进行到 2/3 的时候。

我们麻醉机的氧气无论如何也送不进朋朋的肺里去了。

变故来得太突然。气管插管其实有两个气孔可以往肺里送气,两个气孔都送不进气的概率很小很小。正是朋朋最最需要,最缺的氧气,现在供应不上了。

手术瞬间变成了抢救。

「所有麻醉科二线、三线,速到 XX 手术间支援!」我们医生的内部喇叭高声响起,反复在我的耳边回荡。

一瞬间,整个手术楼,所有不需要值守在手术台第一线的麻醉科医生,全都从四面八方飞奔而来。

此时的朋朋,因为缺氧整个人开始发紫。

我默默地把位置让了出来,让更有经验的麻醉科医生们赶紧上前。

以往的「洗肺」手术从来没有病人下不来手术台,这也是我敢于接手的重要原因之一,但万万没想到却会发生这种突变。此时此刻,医生们希望病人活下来的愿望,其强烈程度不亚于任何一位病患家属。

赶来的麻醉医生越来越多,小小手术床周围聚集了十几位医生。我已经无法看到朋朋了,我只能紧盯着监护屏。

朋朋血氧饱和度断崖式地下跌,随后血压和心率开始哗哗往下掉。

朋朋露在外面的两只脚,越来越青紫。

我慢慢退到了屋子角落,无力地背靠着墙壁,大脑一团乱麻。

疾病走到尽头是没有办法的事情,但我还是想让朋朋在家人的陪伴中,走完生命最后的日子,而不是一个人孤零零、浑身青紫地躺在冰凉手术台上。

看着眼前忙碌的同事们,我的内心很快陷入无尽的愧疚中。虽然在律师公证下签了手术同意书,也把最坏的结果都反复交待了。但毕竟我是手术医生。而万一病患家属接受不了意外,我这一腔孤勇的热血,还会连累很多同事。

监护仪的报警声越来越刺耳,朋朋的生命迹象迅速消散,有些数字已经测不出来了。

教授说:「咱们把家属叫过来,交待一下吧。」

我实在不甘心,如果朋朋就此醒不过来,这将成为我永远的心理阴影。我咬着牙慢慢挤出三个字——「再等等」。

此时朋朋仍然被十多个同事抢救着,人影重重,我越来越看不清里面的样子。

终于,同事通过有效调整呼吸仪器,又把氧气送进了朋朋肺里。监护仪器上开始测出数字,并在缓慢而坚定的回升。

抢救过程大约三分钟,却像一个世纪那样漫长。

朋朋在鬼门关徘徊一圈,掉头往回走了。

手术不可能再继续进行了。教授让我把家属叫到门口,简单交待一下。我让他等我一会儿,先去个洗手间。

洗手间里,我不断擦拭眼泪。

回病房 3 个小时后,我们决定给朋朋拔出气管插管。这是有点风险的,毕竟才第一天,我和教授商量了一下,想让朋朋舒服一些。

拔下来的瞬间,朋朋就在大口喘气,是嘴和鼻子都竭尽全力用上的那种喘气,发出很响的声音。那种姿态让人印象深刻——

朋朋就像在猛嗅一朵花。

「认识我是谁吗?」 我的第一句话没有问朋朋感觉如何。

「林医生。」 朋朋回答。

至此,我的一颗心才算彻底放下了,他并没有因为那几分钟的缺氧而大脑受损。后来朋朋告诉我,听到我第一句话的时候,特别开心。

自由呼吸,让朋朋立即开心了。

朋朋以为自己手术成功了。我的心情却再次复杂起来,一是因为他能呼吸而高兴,但又担心手术意外中断,没有为他争夺到更多自由呼吸的时间。

我唯一欣慰的地方就是,虽然手术提前终止了,但朋朋肺里绝大部分的「白渣子」都被洗出来了。

朋朋这种罕见情况,手术后维持时间会很短,我的参考文献很少,我只能在心里说——自由呼吸,希望能维持一两个多月吧。

朋朋说太久没有感受到这样的呼吸了。当时他的肺里,大概还有 30% 的残渣,虽然不是正常人,但是呼吸已经比从前轻松太多了。以前扣个面罩,全方位送 100% 纯氧,现在只需要鼻导管。这一刻,朋朋呼吸起来的感觉,相当于普通人跑了 800 米,有点喘,但能成句说话。

做完手术后第 2、3 天,朋朋一直处于特别亢奋之中。他仿佛要拼尽全力在这生命的最后一两个月里多呼吸几口。

我觉得他挺好的,甚至把他转到普通病房,因为重症病房晚上也会开灯,机器轰鸣,清醒的人住进去是很难受的。

转进普通病房,朋朋的家人就可以进来陪护了。

朋朋和家人聊,和护士聊,感觉想和见到的任何人说话。他一口气能说半小时。这在以前根本不可能,那时他一句话都说不完整,根本没心情和别人聊天。

也就是在这一周,我和他聊了特别多。他一边大口呼吸,一边大口讲,似乎想要把此后的一两个月用话语填满,他连绵不断地呼吸,连绵不断地对我说话。

其实,围绕朋朋身体的秘密,他和医生花了 8 年才知道,不过那个谜底上帝已经埋了三十多年。

2008 年,朋朋在一次体检中被检测出免疫力低下,相关的「单核细胞」几乎降到了零。

作为在血站的护士,朋朋知道不对劲,但去医院没查出病症,也就随便了。

整整 8 年后,2016 年,朋朋突然陷入了一场「诡异」的发烧,三月不退。

辗转求医到北京,转入我们医院。主治医生发现这不是普通肺炎,朋朋的肺部及血液里,都充斥着一种「特殊菌」(鸟胞内分枝杆菌复合体)。

大家以为终于找到了罪魁祸首,接下来挑选药物治疗就行。但主治医生很不安心。她在网上搜索,看是否有类似的病人。

一次,她把朋朋的两种病症——「单核细胞减少症」与那种「特殊菌」——同时输入检索框,居然跳出了一个闻所未闻的疾病——MonoMAC 综合征。

这个复杂的名词其实就是一种「基因突变」!

那就好比街上的红绿灯中有个颜色的灯出了故障,开始乱闪,进而引发大规模车祸。

此时此刻,朋朋身体内就是这样一个「大型车祸现场」——免疫力低下、发烧、肺炎、特殊菌等等,就是一桩桩车祸的表象。它们都是死神的烟雾弹,那个坏了的红绿灯「基因突变」才是真凶。

朋朋体内的基因染色体不多也不少,但是其中一条出现了错乱。这也像一串洁白的珍珠项链,其中一粒居然是黑色的,还是橡皮做的。

然后,「黑色橡皮珍珠」开始「融化」,项链随之「断裂」。

在我们这所全国一流的医院,罕见症不可怕,但你要说「基因突变」,谁也没辙,无药可治。严重者的寿命很短。

这种情况下,医生与家属的努力无用,成吨的钞票也无用。或许这样说,是命运压根就不打算让你好好活下去。

不过主治医生告诉朋朋,还有一种办法「逆天改命」——骨髓移植,也就是拆掉坏的「红绿灯」,装一套全新的。

但要「逆天」是有代价的。

这个代价就是融入新骨髓前,会对患者进行体内清除,一瞬间人会丧失全部免疫力。但朋朋现在身体里都是特殊菌,清空了免疫力,这些菌很可能会立即吞噬掉他。

朋朋很幸运地遇到了骨髓匹配的捐献者,但反复权衡后,他选择了放弃。

最终,耗时 2 年半,朋朋体内的特殊菌被清除。主治医师甚至让朋朋一度回到家乡的献血车上,继续他热爱的工作。但医生知道,朋朋体内的定时炸弹一刻也没离开。

当朋朋再次联系中华骨髓库与医院时,所有医院都婉拒了——因为此刻朋朋体内又出现了一起更严重的「车祸」——那些日益填满朋朋双肺的「白渣子」,那种能不断生长直接要窒息朋朋的「白渣子」。

新找到的骨髓捐献者在最后关头也悔捐了。

那段时间,朋朋开始录短视频。视频里,他问儿子:「昨天你来看爸爸,高兴不高兴?开心不开心?」短短几句话,他需要不停地喘气。

「白渣子」吞噬着他的肺,越来越快。见到我的时候,朋朋已经是不想着活了,他只想大口自由呼吸。

现在,病床边,朋朋已经开始那术后可能仅有的一两个月的自由呼吸、自由谈话。

不过谈话都是我问他答。只有说到一个话题,他是主动讲的,那就是帮助过他的每位医生,他都记得名字。

不过我发现,在他简述自己一生的时候,聊到骨髓志愿者「悔捐」这件事,是低下头闷着说话的。

看着他呼吸,听着他讲话,我总在想,早在 30 多年前,上帝残忍地埋下了一道判断题,答案都判定朋朋死去。但抗争 3 年后,朋朋硬生生将这道判断题做成了选择题——

他要自己在「多活一段时间,但在痛苦、直至窒息中死亡」与「自由呼吸一两个月」之间做出选择。

朋朋选择了后者。

术后第七天,朋朋肺里残留的水终于吸收干净了,该拍 CT 复查了。

我还是有自信的,即便是两个月,虽然手术意外中止了,但最多也就剩余 30% 的白渣,朋朋的肺里应该干净很多。而新的即将生长的「白渣」也得长一阵子吧。

老天总爱开玩笑。

拿过 CT 片子,朋朋的肺里依然白茫茫一片!满是白渣!

我几乎肯定是拿错了手术前的片子,白渣占据了肺部 80%。我反复确认上面的拍片日期,才不得不相信这真的是洗肺手术后新拍的。

因为基因突变,因为上帝的选择,朋朋肺里的白渣再次卷土重来。仅仅 7 天,「白渣」从 30% 又翻番到 80%!这怎么可能!

几乎付出生命的代价,才换回来的「争一口气」,难道仅仅能维持一个星期?!

我很沮丧,几乎要变得迷信了,基因突变造就的天命,它难道就这么强势不可逆转吗?

我接受不了这样的结果。

按理来说,没有基因突变的人,肺里有蛋白沉积这样的「白渣子」,洗一次肺,能维持将近 16 个月。而我和专家们预估,朋朋这次至少能维持一两个月,当初跟他反复说的,也是这个时间。

事后来看,术后第 3、4 天,朋朋精神状态很好的时候,其实他的肺部的沉积物应该就又返还到 50%,他可能觉得呼吸会困难一些,但因为躺在床上没活动,显不出来。

只能实话告诉朋朋。

「不想活了!」朋朋直接崩溃。他的爱人吓到了,赶紧找我劝他。

我和朋朋聊了近两个小时。

朋朋就坐在那里,但和之前几天完全不同,原先见到我很高兴,现在一点反应也做不出来了。他的「心气儿」没了,他说自己突然觉得呼吸很困难。确实,他现在不是跑完 800 米的喘气,而是站在喜马拉雅山上喘气。

他说,自己输得一塌糊涂。

他问我,这不过就是自己的最后一个心愿,用生命才换回来的畅快呼吸,怎么那么快就没了呢?不是两个月吗?!

我并不是很擅长安慰人,想了很久,无法给他虚假的安慰。我决定实话实说:「朋朋,你知道手术过程中发生了一个小插曲,还很惊心动魄吗?」

我坐在病床边,详细讲述手术的全过程,并给朋朋看了我拍的一张照片——医生们围了好几层,正在全力以赴地抢救,中间是躺在手术床上的他,只露出来一双青紫青紫的脚。

「当时稍有耽搁,就有生命危险。现在的情况虽然绝望,但比起那时,还是好了很多。你现在的每一天,其实都是赚来的。」

「抢救的时候,我作为你的主治医生,对你最大的期望,就是你能走到最后,还有家人的陪伴,而不是一个人躺在冷冰冰的手术台上,再也醒不过来。」

朋朋沉默了很久,叹了一口气。看得出来,他有些埋怨自己刚才的情绪失控。

我安慰他,你已经很勇敢了,不需要再苛责自己。我看见他那张曾经圆圆的面孔,已经消瘦成另一个样子。

几天后的一个周末,朋朋准备回家了。他说本想给我写封感谢信,却实在不知道如何落笔,这份感恩,只能埋藏在心里了。

分别时,我和朋朋很默契地都没有提再见面的话。

奇迹并没有发生,朋朋回到当地的医院后,身体越来越差,呼吸也变得愈加困难。

他实在坚持不下去的时候,会给我发微信。我每次都第一时间回复他,虽然我知道自己解决不了什么实质问题。

我是个不喜欢发朋友圈的人,即使已经写了好几个故事,但从来没有在自己的朋友圈里分享过,因此知道我的朋友也不是很多。

有一天,我发现朋朋竟然在我写王澍医生那篇故事下面点了「在看」!我非常兴奋,马上发消息问他:「你也看了王澍医生的故事么?」

当他知道我就是文章的作者的时候,静了很久,问我——

「你能不能把我的故事也记录下来」。

「万一有跟我一样病的人看到,会少走很多弯路。回想起来,我真的太难了。」

我答应帮他记录,但也提了一个条件——

「你也要答应我,一定要等着看自己的故事。」

他的身体肯定又差了很多,肯定连打字都极其费劲,但从那天起他开始非常努力地为我补充自己的各种细节,不论是生病前三十年的还是生病后抗争这三年的。我感觉他是在把希望赋予进这些文字里。

然而,连这个小小的心愿,也变成了奢望。

他的病情越来越重,始终只能靠坐着,几乎完全无法睡觉,哪怕只是咳嗽一小阵,都有很强烈的濒死感,需要缓一个多小时才能恢复过来。他太难受了。

有一天,他给我发来一条微信:「林医生,我坚持不住了,可能看不到你写的故事了。」

这时,我现在写的这个故事只写到一半。

我立即将这一半的故事提前发给朋朋——我刚刚写到手术后,拔掉气管插管,朋朋像嗅花一样狠狠地吸进第一口空气。

朋朋说自己看哭了。此前我从来没见他掉过眼泪。

很快,当地医院的医生开始准备输送大剂量镇定剂,帮朋朋减轻痛苦。后来他的爱人告诉我,在朋朋意识清醒的最后一刻,没有直接插上气管插管,反过来叮嘱他爱人,记得去登记器官捐献。

插上气管插管的第二天,他猝然离开。

朋朋离开以后,有关于他的故事,我写了很久。老是有一种错觉,似乎只要故事只写到手术那时,只写到一半,朋朋就一直都在那。

直到今天,我总不自觉想象着朋朋深夜在病房里,脸上扣着氧气面罩,升腾起一阵阵白雾,独自看着那半篇故事的样子。

我时常翻出和朋朋的聊天记录,还能看到他当时读完那一半故事时的反应——

那时等他哭过之后,我问他,还有什么想说的吗。

「没有了,想说的话已经都在这里了。」他说。

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亲历者:林大鼻 事件时间:2016 年 7 月 记录时间:2019 年 10 月

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